심장, 고혈압, 순환기질환

모야모야병, 어떤 질환일까? 포항속시원내과 | 2016년 6월 14일

[모야모야병, 어떤 질환일까?]

 

 

 

Sad and smile

 

 

 

’모야모야병’을 앓던 여대생이 길에서 만난 강도를 뿌리치고 도망가다가 뇌졸중으로 의식불명에 빠진 가운데 모야모야병 증상에 관심이 집중되고 있습니다.

모야모야병은 뇌혈관이 좁아지는 협착이 점차 진행돼 뇌경색이나 뇌출혈이 일어나는 질환으로, 국내에 2000명의 환자가 있는데요,  피해자를 의식불명에 까지 빠트린 모야모야병, 어떤 질병일까요?

 

 

 

unhappy man with closed eyes touching his forehead

 

 

 

1.모야모야병의 이름의 뜻은?

 

모야모야병은 두개내 경동맥 끝부분에 혈관 협착으로 발생하여 큰 혈관 대신 아주 작은 혈관이 이루게 되는데,

1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 연기(puff of smoke)가 뿌옇게 모여 있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야(モャモャ)를 따서 모야모야병(moyamoya disease)으로 명명하였습니다.

 

 

 

 

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(이미지출처: 국가건강정보포털)

 

 

2. 모야모야병의 증상과 진단은?

 

모야모야병의 증상은 일시적으로 오는 ‘마비 증상’이 반복해서 나타나는 것이 특징적입니다. 뜨거운 음식을 먹거나 심하게 울고 나서, 또는 운동 후 숨을 몰아쉴 때 신경학적 손상, 곧 팔, 다리에 힘이 빠지거나 전신 발작, 말을 못하는 증상이 생길 수 있습니다.

모야모야병은 증상으로 판단할 수 없고, 확정진단을 위해서는 뇌혈관조영술이 필수적이지만 뇌 MRI 및 MRA를 이용하여 진단할 수 있습니다.

 

 

 

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(이미지출처: 국가건강정보포털)

 

 

3. 모야모야병 유전이 되나?

 

모야모야병의 원인 중 약 10~ 15%는 가족력이 있습니다. 최근 17번 염색체 (17q 25.3, RNF123) 와의 연관성이 보고되고 있지만, 가족력이 없는 (sporadic case) 경우도 많아 유전병이라고 단정하기는 어렵습니다.

 

 

 

Rear view of worried businesswoman holding her head on white background

 

 

 

4. 모야모야병은 수술로 완치될 수 있나?

 

모야모야병은 병 자체를 치료할 수는 없지만, 수술을 통해 부족한 뇌 혈류를 개선해 줌으로써 뇌 허혈로 인한 증상을 호전시키고 뇌경색을 예방할 수 있으며 뇌출혈 예방에도 약간의 효과를 기대할 수 있습니다. 즉 완치는 어려우나 수술로 합병증 예방에 효과를 볼 수 있습니다.

특히 소아는 초기에 적절한 치료를 받음으로써 비가역적인 뇌경색으로의 진행을 막고, 부족한 뇌 혈류량을 회복시켜 영구적인 신경학적 결손과 지능 저하를 예방하는 것이 중요합니다.

 

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